Esclerose sistémica: rara e tão difícil de tratar

O calendário universal das doenças raras sublinha 29 de junho como Dia Mundial da Esclerose Sistémica ou Esclerodermia Sistémica. Os números não são definitivos, mas estima-se que em Portugal quase três mil pessoas (na sua maioria, mulheres) sofram desta doença de elevada comorbilidade e mortalidade, e que se multiplica nos adjetivos. Uma doença multissistémica crónica. Uma doença inflamatória de causa desconhecida. Uma doença autoimune que afeta o tecido conjuntivo. Tudo razões que nos levam a fixar tópicos pertinentes sobre o essencial da esclerose sistémica (ES). E assim acontece à conversa com a assistente hospitalar graduada de Reumatologia do Centro Hospitalar Lisboa Norte, Catarina Resende.

Os índices de incidência de Esclerose Sistémica a nível global situam-se, anualmente, entre os oito e os 56 novos casos por milhão de pessoas, enquanto as taxas de prevalência oscilam entre os 38 e os 341 casos por milhão de pessoas – estas diferenças são justificadas pelas formas distintas de classificação da doença, mas também atribuídas a critérios tem­porais e geográficos que variam conforme os estudos. Ainda assim, resulta claro que a maioria dos doentes com ES é do sexo feminino. As mulheres tendem a doenças mais limitadas, apresentam menor idade de início, risco amentado de doença vascular periférica e de hipertensão arterial pulmonar. Por seu lado, os homens têm um risco aumentado de doença difusa, doença pulmonar intersticial mais grave, aumento de complicações cardiovasculares e renais.

“Atualmente, as armas terapêuticas de que dis­pomos abrem um horizonte de novas possibilidades para minimizar o fortíssimo impacto, desde logo pessoal e social, de quem vive e convive com a ES”, defende Catarina Resende, que considera – entre as doenças autoimunes do tecido conjuntivo – estarmos perante aquela que é mais difícil de tratar, em razão de um quadro geralmente de extraordinária comple­xidade devido a alterações vasculares, à desregula­ção do sistema imunitário pela produção de anti­corpos e à fibrose excessiva na pele ou em órgãos internos, designadamente.

“Justamente pela complexidade da doença, é im­portante a sua referenciação e o diagnóstico – quan­to mais precoce for, assim a instituição atempada da terapêutica poderá conduzir à melhoria do prog­nóstico”. Neste contexto, a reumatologista destaca a existência de algumas soluções terapêuticas que podem, também elas, “mudar um pouco o prognósti­co do doente especialmente a nível cardiopulmonar, através dos vasodilatadores, no que reporta à hiper­tensão pulmonar, bem como dos imunomoduladores e dos antifibróticos para o tratamento da fibrose pul­monar”, frisa Catarina Resende.

“É importante assinalar que a ES é classificada em subtipos de acordo com a extensão da fibrose da pele e do padrão de envolvimento de órgãos inter­nos. E uma vez definido o subtipo, assim será apon­tado o respetivo caminho terapêutico e avaliada a evolução da doença”, explica a especialista.

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Editorial | Rui Nogueira, Médico de Família e presidente da Associação Portuguesa de Medicina Geral e Familiar
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