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ESPECIAL 33.º CONGRESSO DE PNEUMOLOGIA | Jornal Médico

respiratório mostra um padrão obstrutivo e Apesar de não existir cura, o diagnóstico A realização
a radiografia do tórax pode mostrar sinais precoce é fundamental, uma vez que per- do doseamento
de enfisema ou bronquiectasias. As manifes- mite implementar medidas específicas que
tações clínicas da doença hepática podem ir alteraram o curso da doença, melhorando sérico de AAT é
desde uma elevação isolada das enzimas assim a qualidade e a esperança de vida des- mandatória em
hepáticas, a esteatose hepática ou mesmo tes doentes. Dentro destas medidas incluem-
cirrose ou hepatocarcinoma, frequentemen- se o aconselhamento sobre estilos de vida todos os doentes
te não associados ao consumo de álcool ou (cessação tabágica, evicção alcoólica, expo- com diagnóstico
outros tóxicos. A paniculite e a vasculite são sição ocupacional), a aplicação de medidas
manifestações raras da doença. preventivas (imunização contra a doença de DPOC,
pneumocócica, vírus influenza e hepatites), bronquiectasias
NÍVEIS SÉRICOS DE AAT <110MG/DL o tratamento precoce e apropriado das in- ou doença
IMPLICAM REFERENCIAÇÃO feções respiratórias, o rastreio precoce de
familiares e o aconselhamento genético. hepática de causa
O algoritmo diagnóstico inicia-se com o desconhecida
doseamento sérico de AAT (método de ras- DOCUMENTO DE CONSENSO NACIONAL
treio), realizando-se posteriormente a fe- VISA UNIFORMIZAÇÃO DE CUIDADOS
notipagem e/ou genotipagem nos casos em
que o nível sérico se encontra diminuído. No que diz respeito ao tratamento, para
O doseamento sérico de AAT é um teste além das medidas farmacológicas e não far-
simples, pouco dispendioso e disponível macológicas comuns à DPOC, alguns doen-
de forma generalizada a todos médicos dos tes selecionados com níveis séricos inferio-
cuidados de saúde primários e dos hospi- res a 57mg/dL, têm indicação para início de
tais, devendo ser feito fora de períodos de terapêutica de reposição com AAT purifi-
agudização, para evitar falsos negativos. É cada por via endovenosa. Esta terapêutica,
mandatória a sua realização em todos os que comprovadamente diminui o declínio
doentes com diagnóstico de DPOC, bron- da função pulmonar e a progressão do en-
quiectasias ou doença hepática de causa fisema, é tanto mais benéfica quanto mais
desconhecida. A revisão do GOLD de 2017 precocemente for iniciada. Reveste-se, no
chama à atenção para a necessidade de entanto, de alguma controvérsia no que diz
rastrear todos os doentes com DPOC para respeito aos critérios para a sua instituição O Grupo de Estudos de Défice de Alfa -Anti-
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DAAT. Quando forem detetados níveis sé- e aos esquemas posológicos, havendo dis- tripsina da Sociedade Portuguesa de Pneu-
ricos <110mg/dL, o doente deverá ser re- crepâncias na sua acessibilidade, em dife- mologia encontra-se, desde 2016, a elaborar
ferenciado para consulta da especialidade rentes centros. Nas fases mais avançadas um Documento de Consenso para a aborda-
para identificação do genótipo/fenótipo e da doença, o transplante pulmonar deve gem desta patologia, que aguarda publica-
posterior seguimento. ser considerado. ção na Revista Portuguesa de Pneumologia.
A versão final deste documento, apresenta-
da no XXXIII Congresso de Pneumologia, re-
sultou de uma revisão da literatura sobre a
DAAT e de uma ampla discussão entre pneu-
mologistas portugueses com experiência na
área. Tem como objetivo dotar os médicos
portugueses de um documento adaptado à
realidade nacional, onde constem informa-
ções acerca da doença (epidemiologia, fisio-
patologia, manifestações clinicas pulmona-
res e extrapulmonares, métodos e algoritmo
diagnóstico, estratégia de seguimento, ras-
treio e tratamento), que permitam uma
abordagem fácil e direta de um indivíduo
com suspeita ou diagnóstico confirmado de
DAAT, uma uniformização dos cuidados de
saúde prestados a estes doentes e um mais
fácil acesso à terapêutica de reposição. Pre-
tende-se ainda que contribua para minorar
o subdiagnóstico, aumentar o conhecimento
sobre a doença e a sua divulgação.

INS/17/12-2017 CSL Behring Unipessoal, Lda. Edifício Mar Vermelho - Av. D. João II, lote 1.06.2.5 – Piso 3 Frente; 1990-095 Lisboa, NIF 503 047 201. Janeiro 2018
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